Руководитель фонда «Живи сейчас» — о пациентах с боковым амиотрофическим склерозом

Июнь — месяц информирования о боковом амиотрофическом склерозе, тяжёлом заболевании, при котором постепенно парализует все мышцы. Генеральный директор фонда помощи пациентам с БАС «Живи сейчас» Наталья Луговая рассказала RT, как на благотворительность повлияли пандемия и ситуация вокруг спецоперации на Украине, почему над разгадкой этой болезни до сих пор бьются учёные и в чём настоящий смысл флешмоба Ice Bucket Challenge.

«Загадочная болезнь»

— На ваш взгляд, что нужно знать о боковом амиотрофическом склерозе людям, которые с ним никогда не сталкивались? Есть ли какие-то мифы о БАС, которые давно пора развеять?

— Это заболевание, которое лишает человека возможности говорить, двигаться, самостоятельно дышать и глотать, оставляя при этом у подавляющего большинства пациентов сохранным интеллект. Яркий пример — Стивен Хокинг, который более 50 лет прожил с этим заболеванием, при этом активно путешествовал, совершал открытия, обучал людей. Многие спортсмены и учёные, столкнувшиеся с БАС, работали до последнего. Потому, наверное, один из самых серьёзных стереотипов о болезни — что человек якобы превращается в овощ. Хотя на самом деле это не так.

Этот миф основан на страхе. Наше общество до сих пор болезненно реагирует на людей с инвалидностью. Отчасти это связано с почти полным отсутствием доступной среды, отчасти — с послевоенными стереотипами о калеках, которых воспринимали как недолюдей, и со множеством других факторов.

Кроме того, поскольку «классическим» возрастом возникновения БАС считается 50—55 лет (хотя в последнее время болезнь молодеет, и учёные пока не знают почему), то речь, как правило, идёт о людях, которые уже давно сформировались, прожили какую-то жизнь, уклад которой они вынуждены резко менять. Но инсульт или тяжёлые формы рака тоже могут вести к потере подвижности, они тоже заставляют полностью перестраивать образ жизни, и встречаются эти заболевания чаще, чем БАС.

Мне видится отягчающим фактором уникальность бокового амиотрофического склероза. Это редкое заболевание, причина которого до сих пор неизвестна, хотя первое упоминание в медицинских книгах о БАС датируется ещё 1874 годом и исследования ведутся десятилетиями. Не существует двух одинаковых пациентов — даже если первой начала страдать, допустим, рука, дальнейшее развитие, его темп и прочее будут различаться. В том числе поэтому его так непросто диагностировать.

Всё ещё нет ответа, почему БАС по всему миру распространяется так равномерно. То есть не получается найти влияние климата, питания, активности Солнца, даже социального статуса, как это происходит со многими другими болезнями. Возможно, именно из-за всех этих загадок БАС остаётся таким вызовом для всего научного сообщества.

— Говорят, что это заболевание часто встречается у спортсменов, это правда?

— Существует ряд исследований, которые показали, что немного чаще БАС встречается у военных и профессиональных спортсменов. Итальянские учёные даже выяснили, что среди футболистов этому заболеванию чаще подвержены нападающие. Также были исследования, которые выявляли связь возникновения БАС с курением, травмами головного мозга, а также с полом — принято считать, что чаще заболевают мужчины.

Однако важно подчеркнуть, что во всех случаях речь шла о настолько небольших показателях, что некоторые специалисты говорят, что это можно рассматривать как погрешность. То есть не, условно, 30% спортсменов подвержены БАС, а от десятых долей до 2—3%.

Тем не менее пациенты всё равно пытаются найти какие-то закономерности. Поэтому пациентские чаты (а ежемесячно к нам приходят около 50 новых семей) бурлят одними и теми же вопросами. «А у кого было сотрясение мозга? А кто работал с химикатами? У кого был тяжёлый стресс?» Они постоянно ищут ответ на вопрос «За что?» и не могут его найти. Это добавляет ещё больше тревоги.

— Некоторые близкие пациентов сравнивают БАС со спинальной мышечной атрофией: это тяжёлые нейродегенеративные заболевания с дорогой терапией, при этом СМА всё же довольно быстро диагностируют, а определить, что человек болеет БАС, напротив, довольно сложно. Так ли это?

— Сложность в том, что оба заболевания похожи по проявлениям. Но если СМА — генетическое заболевание и достаточно сделать соответствующий анализ, то в случае с БАС нет никакого анализа или исследования, которое могло бы его однозначно подтвердить. Менее 10% пациентов имеют семейную мутацию в гене, причём её наличие вовсе не означает, что у человека появится болезнь. Сдавать генетический тест на БАС бессмысленно.

Если же мы говорим про негенетические формы БАС, то диагностика проводится или методом исключения других диагнозов, или, к сожалению, когда ухудшение уже настолько сильное, что других вариантов не остаётся. На первых стадиях симптомы заболевания часто принимают за последствия инсульта, микроинсульт, межпозвоночную грыжу. Например, Фернандо Риксена, известного футболиста, игравшего в «Зените», имевшего доступ к лучшим врачам мира, оперировали, полагая, что всё дело в грыжах. И только после операции, когда БАС начал сильно прогрессировать, ему поставили правильный диагноз.

Что касается денег, то цены, конечно, ниже, чем на препараты от СМА, но всё равно они недоступны большинству пациентов. Каждому требуется как минимум аппарат НИВЛ (неинвазивной вентиляции лёгких. — RT), откашливатель, электрическая кровать и подъёмник, то есть порядка 2,5 млн рублей. Наш фонд сопровождает тысячу семей, где кто-то болеет БАС. А по нашим предположениям, всего таких семей в стране не менее 15 тыс.

«Работаем на энтузиазме»

— Вы как-то взаимодействуете с государственными медицинскими учреждениями?

— Мы много ресурсов вложили за последние пять лет в повышение осведомлённости о боковом амиотрофическом склерозе в том числе среди врачей. Договариваемся о сотрудничестве с минздравами, запустили несколько серьёзных образовательных программ, в четырёх регионах провели исследование, почему долго ставят диагноз и на каком этапе государственная система вообще теряет из виду пациента с БАС. Со многими минздравами сотрудничали в плане оборудования: рассказывали, какая техника для каких категорий пациентов подходит, как ей пользоваться.

У нас существует уникальная школа респираторной поддержки: мы её проводили не только для БАС, а вообще для всех нозологий, где может потребоваться домашняя вентиляция лёгких. Во время пандемии эти навыки очень пригодились: нам удалось доказать, что необязательно ставить трахеостому пациенту и дополнительно его травмировать, масочная вентиляция во многих ситуациях прекрасно справляется с необходимыми задачами. И здорово, что реаниматологи сейчас стали использовать неинвазивный метод дыхательной поддержки пациента.

— Как фонд пережил пандемию COVID-19, когда аппараты вентиляции лёгких были нарасхват?

Сейчас нехватки оборудования мы не ощущаем. Закупки, которые были запланированы в ряде регионов, где мы помогли с консультациями, идут в обычном порядке и без задержек, насколько мне известно.

— А поменялась ли как-то работа фонда с 24 февраля?

— Конечно, сейчас всей сфере благотворительности очень тяжело. Но мы столкнулись с распространёнными сейчас проблемами даже раньше других. У нас давно стояла задача поменять сайт, и в декабре мы наконец его запустили. Но при перезапуске платёжная система стала выдавать бесконечные ошибки, в связи с чем стали отваливаться и разовые пожертвования, и регулярные. И понятно, что человек раз попробовал перевести деньги, второй, третий — ну и пойдёт в фонд, где этих сбоев нет.

В итоге к середине февраля мы победили эти технические трудности. В конце месяца по понятным причинам отключили от переводов все иностранные банки, а у нас было довольно много пожертвований от физических лиц из-за рубежа. Далее некоторое количество партнёров — юридических лиц, с которыми у нас было соглашение об образовательных программах (кто выступал нашим спонсором), объявили, что у них отозвали бюджет на пересмотр. В результате все перечисления от юрлиц сошли на нет.

С большим трудом мы закрыли апрель, но в мае пришлось уволить пять сиделок. Для нас это была жуткая потеря, учитывая, что мы предоставляли сиделок самым тяжёлым пациентам или одиноким людям, а также тем, где за пациентом ухаживает пожилой и не менее больной человек. Но даже после этого нам не хватило денег, чтобы выплатить все положенные налоги, поэтому я докидывала в бюджет средства со своей личной кредитки.

В общем, ситуация с пожертвованиями пока сильно не изменилась. Мы второй месяц работаем скорее на энтузиазме. Нельзя не восхищаться нашей командой — никто не уходит, все держатся, продолжают верить, что всё получится. Не хочется останавливать наши уникальные образовательные программы, которые дают очень хороший результат и получают всё больший запрос со стороны врачей.

— Какие это программы, кроме респираторной, о которой вы говорили ранее?

— Например, мы проводим единственную в России конференцию по БАС, она предназначена и для пациентов, и, в последние годы, для заинтересованного врачебного сообщества. Создали региональные конференции: и научные, и практические. На пару дней ездим в регионы, рассказываем про неврологический аспект, паллиативный, респираторный, патронажный уход, показываем, как настроить аппарат, консультируем врачей, какая техника нужна, как с такими пациентами работать.

В России вообще эти устройства используются очень редко, к тому же если и ставят, то чаще всего эту трубочку 20 мм в диаметре ставят под общим наркозом, через большой разрез. То есть тяжёлая операция, после которой надо долго восстанавливаться, а для человека с БАС общий наркоз означает, что он навсегда останется привязан к аппарату ИВЛ.

Альтернатива есть, но на тот момент практически не было соответствующих специалистов. Так что мы запустили эндоскопическую школу, в которой обучаем врачей устанавливать гастростому с минимальным вредом для пациента. После операции человек уже через 15 минут может домой идти. В общем, мы надеемся, что в каждом регионе со временем появится хотя бы по одному специалисту, который сможет работать с детьми и взрослыми и по возможности использовать менее инвазивные методы.

«Единственный успешный флешмоб»

— Как люди могут выразить солидарность с болеющими БАС и их семьями? Что нужно фонду и его подопечным?

— Конечно, как и всем благотворительным фондам — пусть и совсем маленькие, но регулярные пожертвования, которые позволяют планировать работу организации. Плюс, как бы это легкомысленно ни звучало, поддержка в соцсетях. Все эти лайки, шеры, комментарии означают, что информацию увидит больше людей и, возможно, захочет помочь.

К сожалению, нередко даже сами пациенты, которые напрямую заинтересованы в том, чтобы фонд им помогал, которые постоянно сидят в пациентских чатах, сопротивляются просьбам быть активнее в соцсетях. Мы же не просим опубликовать свою фотографию и историю болезни! Всего лишь один лайк. А лучше два.

— Наверное, самая известная акция в поддержку пациентов с БАС — флешмоб Ice Bucket Challenge. Насколько, на ваш взгляд, такие акции эффективны? С одной стороны, многие только после роликов узнали о такой болезни, с другой — у кого-то в памяти флешмоб мог остаться как «люди зачем-то обливались холодной водой на камеру».

— Маркетологи сошлись во мнении, что Ice Bucket Challenge — единственный по-настоящему успешный флешмоб в мире. Акция появилась в 2014 году. Нашего фонда тогда не было, и многие наши сограждане позже вспоминали, что не могли найти организацию, которая помогала бы таким людям в России, поэтому отправляли пожертвования за рубеж. Потом на собранные деньги запустили в том числе самое крупное генетическое исследование БАС.

Однако подавляющее большинство людей восприняли весь этот флешмоб как развлечение, такое шуточное испытание на храбрость, учитывая, что максимального охвата акция достигла летом. Согласно опросам, многие участники или зрители акции не уловили суть.

С тех пор в разных странах регулярно проводят акции в поддержку пациентов с БАС и для большей осведомлённости общества. В Нидерландах устраивают благотворительный заплыв, в котором принимают участие даже члены королевской семьи, а в Австралии на акции собирают стадионы по 6—10 тыс. человек, марафоны по ходьбе. Но надо признать, что переплюнуть Ice Bucket Challenge по масштабам и виральности никому не удалось не только в области БАС, но и в других направлениях.